回想起过去2个月的经历，祝阿姨依然心有余悸。在宁波北仑区人民医院ICU、烧伤病房近35天的轮番治疗后，她终于重获“新生”。全身皮肤坏死剥脱，如今总算长出了稚嫩的新皮肤。祝阿姨没想到，自己竟然遇上了发病率仅为百万分之一的罕见病。幸亏及时确诊并救治，让她从这个起病突然、进展迅猛、重症死亡率高达95%的罕见病中“死里逃生”。
以为是“小感冒”
起初拒绝住院
事情的起因是将近1个月前的一次小“感冒”。4月7日，60岁的祝阿姨早起感觉喉咙有些干涩、疼痛，偶尔咳嗽。到了第2、3天，祝阿姨出现了40℃的高烧，服用退烧药后仍然未能退烧。4月11日，祝阿姨来到北仑区人民医院呼吸综合门诊就诊。检查显示祝阿姨存在呼吸道感染、电解质代谢紊乱，由于连续高烧伴有呕吐，接诊医生陈世元建议祝阿姨住院治疗。但祝阿姨和家人认为普通感冒发烧打针吃药即可，拒绝了住院的建议。4月13日，祝阿姨的症状进一步加重，浑身乏力，再次来到呼吸综合门诊就诊。接诊医生陈世元发现，祝阿姨的精神萎靡，立刻再次劝说她在老年科住院治疗。这次，祝阿姨和家人听从了医生的建议。
一血液指标严重超标
超过正常值130倍
正是这正确的第一步，为祝阿姨争取了“死里逃生”的机会。入院后的进一步检查显示，祝阿姨出现了肝肾功能受损的情况，此外用于检查血液黏稠度的血浆D-二聚体指标超过正常值的130倍，血液处于高凝状态。祝阿姨虚弱地躺在床上，多次表示胸口发闷。“虽然CT拍出来呼吸道感染不算严重，吸氧以后氧合也正常，但是D-二聚体数值这么高，而且高烧压不下去，肯定是有问题的。”凭借多年的临床经验，陈世元认为祝阿姨的病情不会只是简单的感染。那究竟是什么病呢?只有明确了疾病，医生才能尽早对因治疗。
祝阿姨的病牵动着大家的心，医护时刻关注她的情况，一边进行护肝、抗感染治疗，一边寻找造成超高指标的原因。然而，祝阿姨的病情非但没有因为对症治疗得到改善，反而精神越发萎靡，只能虚弱地躺在床上，连上厕所都无法独自完成。当天深夜，陈世元决定邀请ICU值班医生张俊锋会诊。“病人的生命体征稳定，相对ICU收治的病人来说都还好，但是她的指标进展太快，而且肺部CT结果与指标不符，目前用一元论解释不通。发热是隐匿感染导致的吗?我一直有点不放心。”张俊锋说。
皮疹疱疹突然爬满全身
“元凶”浮出水面
恰恰正是这个“不放心”，成了祝阿姨“死里逃生”正确的第二步。4月14日凌晨1点，张俊锋和陈世元再次评估祝阿姨的情况。“要马上转ICU!”两人的观点高度一致。祝阿姨究竟患的是什么病?ICU也展开了大讨论，依然没能有明确的诊断，只能密切观察、等待进一步检测结果。直到当天下午，这个隐匿性极高的“病魔”露出了一点马脚。ICU护士发现祝阿姨的身上莫名出现了皮疹，对症治疗后也未能完全消退，随即，她的身上又出现了水疱。“长期卧床的病人可能出现压疮水疱，祝阿姨卧床不到1天，我们也是按时给她翻身，但是她还是出现了水疱，很奇怪。”ICU护士长李雁从事临床工作近20年，也没遇到过这种情况。很快，水疱发生的范围从祝阿姨的腰背蔓延到肩膀、脸部。
与此同时，血基因检测结果回报未见到细菌或病毒——不是感染导致的高烧。再次复盘祝阿姨的病史，其特点为患病初期咽痛、高热，随后脏器功能损伤，乏力，之后出现皮损，皮损初发位置不固定，最初表现为深红色斑，形状大小不规则，红斑很快互相融合成水疱。
“真正的症状开始显露，我们想到了一种可能——Stevens-Johnson综合征。”ICU主任黄志平想到了这个仅在书本的某个角落看到过的疾病，于是紧急组织全院会诊，并请教浙大一院等上级专家，最终确定诊断。“我们马上查找文献，它非常罕见，祝阿姨这样的重症(TEN)患病的概率为百万分之一。”
早期易误诊
不要轻视感冒发烧等症状
明确了疾病，正确的第三步找到了!
此时，水疱已经蔓延至祝阿姨的全身，脏器功能也进一步恶化。“病情进展太快了!这么大范围的水疱破溃后，病人失去了皮肤的保护屏障，非常容易感染，很可能发生感染性休克，太危险了。”张俊锋说。祝阿姨全身的创面不断渗出液体，创面护理成为治疗护理的关键。
为加速愈合，ICU医护团队联合采用干、湿性暴露伤口愈合理念，应用各类现代敷料和传统敷料相结合的方式，每日的换药需要3-4个医护人员同时进行。“各个方面都要考虑周到，大家都像照顾‘婴儿’一样照顾她。”张俊锋说。
5月2日，在ICU住了19天后，祝阿姨全身的皮肤都剥脱、新生、趋于稳定。医生综合评估后，告诉祝阿姨和家人，可以转到烧伤病房进行康复，等待创面彻底愈合，即将出院。
黄志平解释，Stevens-Johnson综合征，是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变，确切发病机制尚未明确。它的临床表现多种多样，发病突然，前驱症状有不适、发热、肌痛、咽痛和结膜炎等，皮损常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面，还可伴肝肾功能损伤、血液系统异常、胃肠道受累、脓毒血症等现象，重症(TEN)死亡率高达95%。
“这类疾病进展迅速且早期容易误诊，如能在早期及时发现并治疗，可缩短病程，病死率也将大大降低。其实祝阿姨已经错过了早期治疗，现在能康复，已经是非常幸运了。”他提醒市民朋友，不要轻视感冒发烧等症状，尤其是指标异常且不明原因时，以免延误病情，错过治疗时机。
来源：宁波晚报
